مرض الجلد الفقاعي هل هو معدي وماهي اسبابه وعلاجه .. معظم أشكال انحلال الجلد الفقاعي موروثة. تظهر تلك الحالة المرضية عادةً لدى الرضع أو في موعد باكر من فترة الطفولة. لا يحس قليل من الأشخاص بالعلامات والأعراض حتى سن المراهقة أو مستهل مرحلة البلوغ.
مرض الجلد الفقاعي هل هو معدي وماهي اسبابه وعلاجه
لا يوجد دواء شافٍ لانحلال الجلد الفقاعي، على الرغم من أن الأشكال البسيطة منه قد تتطور مع تقدم العمر. يركز العلاج على العناية بالبثور والوقاية منها.
الاعراض
تتفاوت إشارات انحلال البشرة الفقاعي وأعراضه وفقًا للنوع. وتشتمل على:
جلدًا رقيقًا يتجلى عليه البثور بيسر، وخصوصا على اليدين والقدمين
الأظافر الغليظة أو التي لا تتشكل
بثورًا داخل الفم والحلق
جلدًا غليظًا على راحتي اليد أو باطن القدمين
بثورًا بفراء الدماغ وتندبًا وتداعي الشعر (الثعلبة الندبية)
جلدًا يبدو رقيقًا (تندبًا ضموريًا)
حدبات أو بثورًا صغيرة بيضاء على الجلد (الدخينات)
مشكلات الأسنان، مثل تسوس الأسنان جراء نقص تكون المينا
صعوبة في البلع (عسر البلع)
الشعور بالحكة وكربًا بالجلد
قد لا تبدو البثور الناتجة عن انحلال الجلد الفقاعي حتى يبدأ الصبي الصغير بالمشي أو حتى يبدأ الغلام الأضخم سنًا بممارسة المبادرات البدنية العصرية التي تحث المزيد من الحكة الشرسة على القدمين.
متى تزور الطبيب
اتصل بطبيبك إذا كنت أنت أو طفلك تعانيان من البثور، وخصوصًا إذا كنت لا تعلم تبرير وجودها. بينما يرتبط الرضع، يمكن أن تشكل البثور الشرسة مهددة للحياة.
تعانيان من مشاكل في البلع
تعانيان من مشكلات في التنفس
تظهر عليكما أعراض العدوى مثل الجلد الدافئ أو الأحمر أو المؤلم أو المتورم أو الصائب أو انبعاث رائحة كريهة من القرحة والحمى أو القشعريرة
الأسباب
من المعتاد أن يكون انحلال البشرة الفقاعي وراثيًا. فيمكن أن ينتقل جين المرض من واحد من الأبوين الجريح بالمرض (الوراثة الجسدية السائدة).
أو قد ينتقل من كلا الأبوين (الوراثة الجسدية المتنحية)، أو ينتج ذلك كطفرة جينية قريبة العهد في الشخص الجريح و يمكنه نقلها في أعقاب ذاك.
يتكون الجلد من طبقة خارجية (الجلد) تحتها طبقة أخرى (الأدمة). وتلتقي الطبقتان بمنطقة تسمى الغشاء القاعدي. ويحدث تحديد الأشكال المتنوعة من انحلال الجلد الفقاعي إلى حد عظيم على يد الطبقة التي تتشكل فيها البثور.
ويتمثل الأنواع الرئيسية من انحلال البشرة الفقاعي في:
انحلال البشرة الفقاعي العادي. ولذا هو النمط الأكثر شيوعًا. ويتم في الطبقة الخارجية من الجلد ويؤثر بشكل رئيسي على
راحتي اليد والقدمين. وعادة يشفى دون ترك ندبات.
انحلال البشرة الفقاعي الموصلي. قد يكون ذاك الصنف شديدًا، ويبدأ ظهور البثور في مرحلة الطفولة. قد يتجلى على الطفل
المصاب بهذه الحالة بحة في صوت البكاء جراء البثور والندبات المستمرة على الأحبال الصوتية.
انحلال البشرة الفقاعي الحثلي. يتعلق هذا النوع بخلل في الجين المساعد على إصدار فئة من الكولاجين يوفر القوة لطبقة
الأدمة في الجلد. إذا كانت تلك المادة غير موجودة أو لا تعمل، فلن تتصل طبقات الجلد ببعضها على باتجاه صحيح.
اسباب المخاطرة
يحتسب وجود تاريخ مرضي عائلي لمرض انحلال الجلد الفقاعي عامل عدم أمان رئيسيًا للإصابة بالمرض.
المضاعفات
مضاعفات انحلال الجلد الفقاعي قد تشتمل على:
العدوى. يكون الجلد المتقرح عرضة للعدوى البكتيرية.
الإِنْتان. ينشأ الإنتان حينما تدخل بكتيريا من عدوى عظيمة إلى مسار الدم وتنتشر في مختلف أنحاء البدن. الإنتان هو وضعية مهددة للحياة تتطور على نحو متعجل وقد كان سببا صدمة وفشلاً في المستخدمين.
التحام الأصابع والتغييرات في المفاصل. يمكن أن تتسبب الأنواع العنيفة من انحلال البشرة الفقاعي في التحام الأصابع أو
أصابع القدمين والانحناء غير الطبيعي للمفاصل (التقلصات). يمكن لذا أن يؤثر على شغل الأصابع والركبتين والمرفقين.
مشاكل في الأكل. يمكن للبثور في الفم أن تجعل من الشاق تناول القوت مما يكون سببا في سوء الطعام وفقر الدم (مثل
انخفاض معدلات الحديد في الدم). يمكن لمشاكل الأكل من الممكن أن كان سببا في أيضًا تأخر التئام الجروح، وفي الأطفال، تباطؤ التزايد.
الإمساك. قد تؤدي البثور المؤلمة بالمساحة الشرجية إلى صعوبة إخراج البراز. يمكن أيضًا أن يكون تبرير هذا عدم أكل كمية كافية من السوائل أو الأغذية الغنية بالألياف، مثل الفواكه والخضروات.
مشاكل الأسنان. يكون تجوف وتآكل الأسنان والمشاكل في الألياف في نطاق الفم دارجة مع بعض أشكال انحلال البشرة الفقاعي.
سرطان البشرة. ترتفع خطورة الخبطة بورم خبيث البشرة عند المراهقين والبالغين الجرحى بأنواع محددة من انحلال الجلد
الفقاعي وهو ما يُعرف باسم سرطان الخلايا الحرشفية.
الموت . إن خطورة الكدمة بالعدوى وخسارة سوائل البدن نتيجة البثور الشائعة تزيد بشكل كبير لدى الرضع الجرحى بنوع حاد
من انحلال البشرة الفقاعي الوصلي. ويمكن أيضًا أن يصبح بقاؤهم على قيد الحياة مهددًا نتيجة لـ البثور، التي قد تعرقل قدرتهم على تناول التغذية والتنفس. والعديد من هؤلاء الرضع يموتون في مرحلة الطفولة